Интерстициальные болезни легких (ИБЛ) у детей ассоциированы, как правило, с аномалиями развития или генетическими нарушениями. Они имеют различные клинические, рентгенологические и патоморфологические характеристики.
Специалисты из отделения радиологии Медицинского колледжа Университета Флориды (США) представили обзор ИБЛ, используя собственный опыт клинических наблюдений, разделив его на две части:
- Интерстициальные заболевания легких у младенцев
Дисплазия альвеолярных капилляров со смещением легочных вен – диффузное заболевание, характеризующееся недостаточностью альвеолярных капилляров, выраженным внутрилегочным сосудистым шунтом справа налево, мышечной гипертрофией внутрилобулярных легочных артериол и недоразвитием легочных долек; часто ассоциируется с аномалиями сердечно-сосудистой, желудочно-кишечной или мочеполовой системы. Диагностика требует биопсии и генетического тестирования. Если трансплантация легких не была проведена вовремя, это почти всегда приводит к летальному исходу из-за прогрессирующей дыхательной недостаточности.
Легочная гипоплазия – одна из аномалий роста альвеол, при которой присутствуют бронхи и рудиментарные легкие, в то время как небольшие дыхательные пути, альвеолы и легочные сосуды уменьшены в размере и количестве. Наиболее частой причиной вторичной гипоплазии легких является врожденная диафрагмальная грыжа с органами брюшной полости, занимающими грудное пространство.
Хроническая болезнь легких недоношенных – развивается у недоношенных детей, подвергшихся длительной механической вентиляции под высоким давлением с высокими концентрациям кислорода, что приводит к гипертрофии гладких мышц дыхательных путей, плоской эпителиальной метаплазии, перибронхиальному фиброзу и сосудистым изменениям.
Интерстициальное заболевание легких, связанное с трисомией 21 (синдромом Дауна) – нарушение роста легких, связанное с хромосомной аномалией. У этих пациентов определяют уменьшенное число альвеол и меньшую площадь альвеолярной поверхности, а также небольшие периферические субплевральные кисты.
Врожденные нарушения дефицита сурфактанта – вызываются мутациями в нескольких генах, включая гены сурфактантного белка B и сурфактантного белка C. Гистологически эти генетические нарушения, связанные с дефицитом сурфактанта, одинаковы независимо от вовлеченного гена.
- Интерстициальные заболевания легких у детей старше 1 года
Легочная лимфангиэктазия, связанная с синдромом Нунана – аутосомно-доминантное врожденное заболевание, для которого характерны различные аномалии лимфатической системы, в том числе – субплевральное расширение лимфатических сосудов, возможно связанное с недоразвитием или функциональной недостаточностью путей, обеспечивающих отток лимфы к корню легкого.
Синдром Блау – «детский саркоидоз» – редкое системное воспалительное заболевание; обусловлено наследственной или de novo мутацией гена, ответственного за модификации врождённого иммунного ответа; проявляется в раннем детстве (в возрасте до 4 лет) как триада гранулематозного дерматита, артрита и увеита. Поражение легких у детей встречается редко.
Облитерирующий бронхиолит – редкая фиброзная форма хронического обструктивного заболевания легких; возникает после тяжелой инфекции нижних дыхательных путей (чаще всего аденовирусной); приводит к сужению и полной облитерации мелких дыхательных путей.
Организационная пневмония – гистопатологически характеризуется грануляцией тканей в небольших дыхательных путях, альвеолярных протоках и альвеолах, а также хронической инфильтрацией стенок альвеол воспалительными клетками. Вторичные причины включают инфекцию, лекарственные реакции, коллагеновые сосудистые заболевания и вдыхание токсичных паров.
Аденовирусная интерстициальная пневмония. Аденовирус оказывает наибольшее влияние на терминальные бронхиолы и вызывает бронхиолит и бронхоэктазы.
Хронический эозинофильный пневмонит – редкое респираторное заболевание, характеризующееся значительной инфильтрацией альвеолярных пространств и интерстиция эозинофилами при сохранении нормальной структуры легких.
Пневмоцистная пневмония – вызывается Pneumocystis jiroveci и чаще всего возникает у детей с ослабленным иммунитетом после трансплантации аллогенных гемопоэтических стволовых клеток, трансплантации твердых органов или при синдромах врожденного иммунодефицита и ВИЧ. Субклиническая инфекция очень часто встречается у иммунокомпетентных детей.
Хламидиозная пневмония – вызывыается Chlamydia pneumoniae; распространенный атипичный респираторный патоген, обнаруживаемый у детей в возрасте 5–15; вызывает вспышки в закрытых популяциях, часто встречается коинфекция с микоплазмой или стрептококком.
Болезнь легких, связанная с вейпингом – характеризуется респираторными симптомами, такими как одышка, а также системными симптомами, включая лихорадку, миалгии, тошноту / рвоту и усталость. У подростков диагностируют двухстороннее диффузное поражение альвеол, которое визуализируется как помутнение пот типу матового стекла.
В заключение, авторы подчеркивают, что в патогенезе и клинических проявлениях ИБЛ у детей играют большую роль генетические мутации. Осведомленность об этих заболеваниях позволит генетикам, детским радиологам, пульмонологам и клиницистам применять междисциплинарный подход для обеспечения надлежащего и своевременного лечения.
Источник: Wu M, Sharma PG, Rajderkar DA. Childhood interstitial lung disease: A case-based review of the imaging findings. Ann Thorac Med. 2021 Jan-Mar;16(1):64-72. doi: 10.4103/atm.ATM_384_20. Epub 2021 Jan 14. PMID: 33680127; PMCID: PMC7908900.