Этиология и патогенез идиопатического гемосидероза легких
Идиопатический гемосидероз легких – редко встречающееся заболевание, характеризующееся повторными кровоизлияниями в легкие, развитием гемосидероза и склероза легких, анемией. Заболевают преимущественно дети в возрасте 3-8 лет. В качестве этиологических факторов рассматривают роль инфекций и интоксикаций: коклюша, кори, острых респираторных заболеваний, пневмонии. Считается, что определенное значение имеет врожденный дефект эластических волокон стенок сосудов малого круга кровообращения. Подтвержден иммуноаллергический характер идиопатического гемосидероза легких, при котором под влиянием определенного сенсибилизирующего фактора происходит выработка аутоантител к компонентам альвеол и сосудов микроциркуляторного русла.
Клиническая картина гемосидероза легких
Заболевание проявляется триадой симптомов: гипохромной анемией, периодическим кровохарканьем и характерным симметричным поражением легких (диффузные, плотные, пятнистые, сетевидные затемнения в легких, главным образом в средних и нижних отделах – картина «пчелиных сот»).
Описание клинического случая гемосидероза легких у ребенка 8 лет
Специалисты Волгоградского государственного медицинского университета представляют пациента 8 лет, который был госпитализирован в детское онкогематологическое отделение с жалобами на отставание в физическом развитии, выраженную бледность кожных покровов, повышенную утомляемость. Из анамнеза стало известно, что ребенок родился в срок 26 недель с массой тела 1000г. Находился на искусственной вентиляции легких 10 дней, затем – на выхаживании в отделении патологии недоношенных. Выписан домой через 2 мес.
В возрасте 4 лет перед профилактической прививкой в анализе периферической крови у пациента было выявлено снижение уровня гемоглобина до 53 г/л. Диагностирована железодефицитная анемия, по поводу которой наблюдался гематологами в течение 3 лет. За два последующих года дважды у пациента развивалось тяжелое состояние в связи с двусторонней пневмонией, легочной гипертензией, острым респираторным дистресс-синдромом, отеком легких, отеком головного мозга, диссеминированным внутрисосудистым свертыванием, вторичной кардиомиопатией, тяжелой железодефицитной анемией. По данным ультразвукового исследования выявлена агенезия левой почки. За месяц до настоящего наблюдения после перенесенной ОРВИ мать пациента стала отмечать у него нарастающую бледность кожных покровов и повышенную утомляемость. При обследовании по месту жительства уровень гемоглобина составлял 63 г/л.
При поступлении в стационар состояние ребенка было тяжелым. Обращали на себя внимание резко выраженная бледность кожных покровов, слабость, снижение двигательной активности, редкий кашель без мокроты, выражены деформация грудной клетки в области грудины (по типу «сердечного горба»), «гаррисонова борозда». Перкуторно над легкими определялось укорочение легочного звука. Дыхание было ослаблено, справа паравертебрально в нижних отделах выслушивались единичные влажные хрипы, при бронхофонии – резкое ослабление звука. В клиническом анализе крови уровень гемоглобина составлял 66г/л, гематокрита – 22 %, эритроцитов – 3,30 × 1012/л, тромбоцитов 337,0 × 109 л, ретикулоцитов 28‰, скорость оседания эритроцитов 50 мм/ч. При рентгенографии органов грудной клетки определялось диффузное сетчатое усиление легочного рисунка за счет интерстициального компонента.
Таким образом, пациент группы риска по развитию железодефицитной анемии в раннем возрасте до 4 лет успешно лечился препаратами железа. С возраста 6 лет развивались повторные пневмонии, протекающие с выраженной дыхательной недостаточностью в сочетании с тяжелой анемией гипохромного характера, повышением уровня непрямого билирубина, нарастанием интерстициальных изменений в легких. Деформация грудной стенки у ребенка обусловлена формированием легочной гипертензии. Данная клиническая ситуация не противоречила диагнозу идиопатического гемосидероза легких. Пациенту назначено лечение нефракционированным гепарином и преднизолоном, на фоне чего отмечалась положительная динамика.
В заключение, авторы сообщения обращают внимание, что, в обоих клинических случаях для окончательной верификации диагноза показаны бронхоскопия с исследованием мокроты на гемосидерин (при обострении), иммунологическая диагностика (определение циркулирующих иммунных комплексов, компонентов комплемента С3–С4). При необходимости – чрезбронхиальная биопсия легкого.