Материалы и методы исследования этиологии бронхоэктазов, не связанных с муковисцидозом

Целью открытого неконтролируемого нерандомизированного проспективного когортного многоцентрового исследования, проведенного пульмонологами Москвы и Санкт-Петербурга, стало определение этиологической структуры, клинической и лабораторно-инструментальной характеристики БЭ, не связанных с МВ, у детей. Материалом для работы послужил анализ историй болезни пациентов 67 детей (35 мальчиков, 32 девочек) в возрасте от 11 месяцев до 17 лет, госпитализированных в клиники с БЭ различной этиологии (кроме МВ). Диагноз БЭ и ассоциированные с ними заболевания устанавливали на основании соответствующих диагностических критериев, актуальных международных и отечественных согласительных документов. Обострение БЭ диагностировали при усилении выраженности респираторных симптомов (усилении кашля и/или увеличении количества мокроты и/или появлении гнойной мокроты) длительностью больше 3 дней в сочетании с гематологическими (нейтрофильный лейкоцитоз) и биохимическими (повышение содержания С-реактивного белка — СРБ) маркерами бактериальной инфекции.

Всем пациентам выполняли рентгенологическое исследование органов грудной клетки в прямой и по показаниям — боковой проекциях, а также КТ органов грудной клетки в фазе физиологического или медикаментозного сна. 57 пациентам проведена бронхоскопия. Всем пациентам проводили бактериологическое исследование мокроты и/или аспиратов трахеобронхиального дерева. 13 детям проведена биопсия слизистой оболочки бронхов (для диагностики первичной цилиарной дискинезии (ПЦД), а также с целью получения бронхоальвеолярного лаважа (БАЛ) для последующего микробиологического и цитологического исследования. 22 пациентам было назначено исследование двигательной активности ресничек цилиарного эпителия слизистой оболочки носа и/или бронхов методом цифровой высокоскоростной видеомикроскопии. Генетическое исследование выполнили 6 пациентам.

Результаты исследования этиологии бронхоэктазов, не связанных с муковисцидозом

Согласно результатам исследования, в структуре БЭ, не связанных с МВ, у детей преобладали постинфекционные БЭ (28,4%), из них у 15 человек БЭ стали следствием перенесенной тяжелой пневмонии, у 3 — постинфекционного облитерирующего бронхиолита (ПИОБ; у 2 из них диагноз подтвердили результатами биопсии легких), у 1 девочки БЭ возникли в результате затяжного бактериального бронхита (ЗББ) рецидивирующего течения с высевами Haemophilus influenzae. Среди детей с ПЦД у 3 имел место синдром Зиверта — Картагенера. У 5 больных диагностирована атопическая бронхиальная астма (БА) с сенсибилизацией к ингаляционным аллергенам (пыльца березы, пыльца полыни, домашняя пыль, шерсть кошки, плесневые грибы), у 4 — неатопическая БА. Синдром Вильямса — Кэмпбелла у всех пациентов был подтвержден с помощью визуализации отсутствия или недоразвития хрящевых колец бронхов на уровне от 2 до 6–8 генераций при эндоскопическом исследовании. Инородные тела (ИТ) бронхов, также диагностированные при бронхоскопии, представляли собой яблоко, орехи, колосок пшеницы, металлический винт. Бронхолегочная дисплазия присутствовала в анамнезе у детей 5, 8, 10 и 14 лет. У 3 пациентов верифицировали иммунодефицит: у 1 девочки 15 лет — ВИЧ-инфекцию в стадии СПИДа, у 2 мальчиков 1 года и 10 лет — хроническая гранулематозная болезнь.

Клиническая картина БЭ, не связанных с МВ, характеризовалась кашлем (91%), одышкой (67%), непереносимостью физической нагрузки (55%), лихорадкой в период обострения (48%), болью в грудной клетке (24%), воронкообразной деформацией грудной клетки (10%), кровохарканьем (5%), деформацией дистальных отделов конечностей в виде «барабанных палочек» и «часовых стекол» (9%), влажными (76%) и сухими свистящими (37%) хрипами. Обострение БЭ сопровождалось нейтрофильным лейкоцитозом (34%), повышением уровня СРБ (16%).

Выводы на основании результатов исследования этиологии бронхоэктазов, не связанных с муковисцидозом

Согласно литературным данным, ранее считалось, что БЭ необратимы, однако позднее было показано, что прогрессирование заболевания у детей может быть остановлено и даже обращено вспять с помощью адекватной медицинской помощи. Таким образом, осведомленность об этом хроническом заболевании, его ранняя диагностика и своевременное лечение особенно важны в борьбе с прогрессированием БЭ и ассоциированных с ним исходов.