Ювенильный артрит с системным началом (сЮА) является сложным заболеванием неуточненной этиологии с полигенным типом наследования и аутовоспалительным механизмом развития, считается подтипом ювенильного идиопатического артрита (ЮИА) и составляет около 10–20% всех случаев этой болезни. У пациентов с сЮА вдвое больший риск летального исхода, главным образом из-за таких осложнений, как синдром активации макрофагов (САМ) и инфекции. В последнее время, большую актуальность приобретает проблема поражения легких у пациентов с сЮА, что, может быть связано с возникающим на фоне блокады IL 1/IL 6 дисбалансом в сети цитокинов, который приводит к необычным проявлениям и осложнениям сЮА.

Интерстициальные заболевания легких (ИЗЛ) характеризуются вовлечением в патологический процесс альвеол и периальвеолярного интерстиция, что приводит к нарушению газообмена, рестриктивным нарушениям вентиляционной функции легких и диффузным интерстициальным изменениям.

В половине случаев ИЗЛ развиваются у детей первых лет жизни. Наличие раннего дебюта указывает на роль факторов наследственного характера, косвенно подтверждаемую выявлением мутаций у большого числа больных. Российскими авторами описан случай установленной генной мутации у пациентки с ранним дебютом, рецидивами синдрома активации макрофагов (САМ) и анафилактической реакцией на тоцилизумаб. Поражение легких у этой пациентки диагностировано через 3,5 года от дебюта сЮА с развитием легочного альвеолярного протеиноза (ЛАП) и снижением диффузионной способности легких до 31%. Интересно, что в целой серии исследований показано, что, при наличии легочной патологии, чаще регистрировались неблагоприятные реакции на применение генно-инженерных биологических препаратов (ГИБП) по сравнению с остальными случаями сЮА.

В структуре поражений легких при сЮА чаще диагностируется легочная гипертензия (ЛГ), реже – ИЗЛ и ЛАП. Основными клиническими симптомами со стороны респираторного тракта являются кашель и одышка. Следует отметить, что жалобы могут отсутствовать или быть незначительными. Однако, согласно опубликованным данным, более чем у половины пациентов наблюдаются изменения пальцев по типу «барабанных палочек» и деформация ногтевых пластин по типу «часовых стекол». Важно, что изменения по типу «барабанных палочек» являются классическим признаком поздней стадии ИЗЛ.

Так как нормальная рентгенологическая картина не исключает диагноза ИЗЛ, при наличии факторов риска у больных с сЮА необходимо проведение компьютерной томографии (КТ).

Ввиду того, что у пациентов с более ранним дебютом сЮА, как и у больных с сЮА и поражением легких, чаще регистрировали нежелательные реакции на тоцилизумаб (блокатор IL 6), таким пациентам рекомендуется применение блокаторов IL 1. Однако с учетом значимой роли альвеолярных макрофагов как ключевых клеток воспаления и гиперпродукции провоспалительных цитокинов, нельзя исключить вероятность того, что блокада IL 1/IL 6 может вызывать дисбаланс других цитокинов и привести к нарушению гомеостаза в легких.

Таким образом, поражение легких является клинически значимым осложнением сЮА, ухудшающим жизненный прогноз, которое может быть как исходом персистирующей системной активности заболевания и воспаления (в т. ч. субклинического), так и результатом неконтролируемого воздействия медикаментозной терапии на фоне генетического дефекта. В случае раннего обнаружения поражения легких вероятность достижения контроля над этим процессом существенно выше при условии динамического наблюдения и оперативного решения вопросов коррекции лекарственной терапии.

Источник: Каледа М.И., Никишина И.П., Родионовская С.Р., Николаева Е.В. Поражение легких при ювенильном артрите с системным началом: современное состояние проблемы. Вопросы современной педиатрии. 2021; 20(1):31–37. doi: 10.15690/vsp.v20i1.2234