Понятие «диффузный панбронхиолит» (ДПБ)
ДПБ — редкое хроническое заболевание легких неизвестного происхождения, характеризующееся постоянным кашлем, одышкой при физической нагрузке и хроническим синуситом. ДПБ наиболее распространен среди азиатских популяций, особенно в Японии и Корее. ДПБ в основном поражает людей в возрасте от 20 до 40 лет, но случаи у детей, на долю которых приходится 13 %, часто ошибочно диагностируются как бронхиальная астма (БА). Существует мнение, что причиной заболевания могут быть генетическая предрасположенность или дисбаланс иммунной системы. Специалисты больницы Сирирадж университет Махидол, кафедры педиатрии (Бангкок, Таиланд) представляют пациентку, которой ошибочно была диагностирована БА.
Описание клинического случая диффузного панбронхиолита у ребенка
Девочка 12 лет в сопровождении родителей обратилась в консультативное отделение стационара к педиатру с жалобами на заложенность носа, насморк, длительный кашель с выделением мокроты. Из анамнеза стало известно, что указанные жалобы беспокоят ребенка в течение года, также девочка страдает хроническим синуситом. При этом температура тела не поднималась. Педиатром по месту жительства состояние было расценено как обострение БА, диагностированной у девочки в 5 лет. Однако терапия ингаляционными бронходилататорами и кортикостероидами была неэффективной. Со слов родителей, до настоящего обращения, с 5 лет симптомы БА успешно контролировали с помощью ингаляционных кортикостероидов (ИГКС) и бета-2-агонистов длительного действия (БАДД). Несмотря на имеющийся диагноз БА, возможные триггеры обострений не были установлены, тестирование на возможные аллергены не проводили. В семье не было случаев муковисцидоза, первичной цилиарной дискинезии, иммунодефицита или аутоиммунных расстройств.
При осмотре обращал на себя внимание отек, покраснение слизистой оболочки носа, выделения белого цвета. Аускультация легких выявила двусторонние хрипы и грубую крепитацию в области проекции нижних отделов обеих легких. Спирометрия показала соотношение ОФВ1/ЖЕЛ 81 %. Туберкулез легких был исключен — туберкулиновая кожная проба, мазок и посев мокроты на кислотоустойчивые палочки отрицательные. Биохимический анализ крови, иммунологические показатели, включая IgG, IgM, IgA и IgE, были без отклонений от нормы, что исключало первичный иммунодефицит. Выявлено 128-кратное увеличение уровня холодовых агглютининов в сыворотке крови. Результаты гибкой бронхоскопии и бронхоальвеолярного лаважа (БАЛ) не обнаружили нарушений структуры дыхательных путей. Цитология выявила 1 720 ядросодержащих клеток на кубический миллиметр, включая 80 % нейтрофилов, 2 % лимфоцитов и 18 % альвеолярных макрофагов. Кроме того, в жидкости БАЛ была обнаружена синегнойная палочка в количестве более 100 000 колониеобразующих единиц на миллиметр.
Рентгенограммы околоносовых пазух продемонстрировали затемнение в верхнечелюстных пазухах уровнями жидкости с обеих сторон. Рентгенограмма грудной клетки выявила ретикулонодулярные инфильтраты в нижних отделах обоих легких. Высокоразрешающая компьютерная томография (ВРКТ) показала центролобулярные узелки, картину «дерево в почках*» и «несужающиеся бронхи**», что указывает на воспалительный бронхиолит. Учитывая анамнез, клинические симптомы и данные лабораторно-инструментального обследования, девочке был поставлен диагноз «диффузный панбронхиолит». Пациентка соответствовала основным критериям заболевания (согласно диагностическим критериям, установленным Министерством здравоохранения и социального обеспечения Японии): постоянный кашель, выделение мокроты и одышка при физической нагрузке; рецидивирующий хронический синусит в анамнезе; двусторонние диффузные узелковые тени, наблюдаемые при визуализации. Диагноз был дополнительно подкреплен двумя второстепенными критериями: грубые хрипы, периодические хрипы, повышенные титры холодового гемагглютинина.
Лечение началось с 2-недельного курса левофлоксацина, за которым последовала длительная терапия азитромицином в дозировке 500 мг перорально один раз в день. Через месяц лечения продуктивный кашель и симптомы синусита полностью исчезли. Далее прием азитромицина был продолжен, в то время как дозы ингаляционного флутиказона-сальметерола и интраназального флутиказона фуроата постепенно снижались. Через 1 год лечения ВРКТ грудной клетки показала нормальные результаты. Азитромицин продолжали принимать в течение 2 лет без каких-либо побочных эффектов, и в течение 2 лет после его отмены симптомы не рецидивировали.
Выводы на основании описания клинического случая диффузного панбронхиолита у ребенка
В заключение авторы подчеркивают, что в случаях трудно поддающейся лечению астмы или рецидивирующих/хронических синуситов, особенно при наличии гнойной мокроты, необходимо заподозрить наличие у пациента ДПБ. Как видно на примере представленного клинического случая, детский ДПБ возможно эффективно лечить с помощью длительного приема азитромицина. Тем не менее необходимы дальнейшие исследования для определения идеальной продолжительности лечения и оценки долгосрочных эффектов терапии.
* Дерево в почках — радиологический симптом, который указывает на поражение мелких бронхов и бронхиол легких. Он выглядит как разветвленные структуры, напоминающие ветви дерева с набухшими почками, расположенные в центрилобулярной зоне легких.
** Несужающиеся бронхи (non–tapering bronchi) — отсутствие нормального сужения бронхов от центра к периферии — рентгенологический признак бронхоэктазов.