Мекониевый перитонит
Мекониевый перитонит развивается, как правило, во II–III триместре беременности в результате перфорации преимущественно подвздошной кишки внутриутробного ребенка с выходом мекония в брюшную полость. Перфорация возникает по причине ишемического некроза кишечника и его обструкции при аномалиях развития пищеварительного тракта, а также мекониевом илеусе, до половины случаев которого связано с муковисцидозом. Чувствительность пренатальной ультразвуковой диагностики мекониевого перитонита ограничена и варьирует в пределах от 62 до 83%. Описаны случаи мекониевого илеуса при муковисцидозе у детей с отрицательными результатами неонатального скрининга на иммунореактивный трипсин (ИРТ). До настоящего времени причины и механизмы снижения концентрации ИРТ при мекониевом илеусе не определены. Также не определен алгоритм ранней (на первом месяце жизни) диагностики муковисцидоза и тактики ведения детей с мекониевым илеусом при нормальных и низких значениях ИРТ.
Описание клинического случая мекониевого перитонита у ребенка с муковисцидозом и отрицательным результатом скрининга на ИРТ
Специалисты Областной детской клинической больницы им. Н.Н. Силищевой (г. Астрахань) представляют младенца мужского пола, родившегося от первой беременности, первых преждевременных родов на 35-й неделе гестации кесаревым сечением в связи с преждевременным излитием вод, с массой тела 2390 г, длинной тела 50 см, окружностью головы 33 см, оценкой по шкале APGAR 7/8 баллов. Состояние ребенка при рождении было тяжелым за счет дыхательной недостаточности, церебральной депрессии.
Из анамнеза стало известно, что беременность протекала на фоне хронического пиелонефрита, острой респираторной инфекции в I триместре. При проведении планового ультразвукового исследования (УЗИ) на 33-й неделе беременности у внутриутробного ребенка были выявлены признаки обструкции толстой кишки и мекониевого перитонита. По итогам перинатального консилиума было вынесено заключение о возможности хирургического лечения мекониевого перитонита после рождения. Таким образом, предварительный диагноз ребенка звучал как: «Врожденная кишечная непроходимость. Мекониевый перитонит. Врожденный порок развития желудочно-кишечного тракта (ЖКТ)? Мекониевый илеус?»
В 1-е сутки жизни новорожденного перевели в отделение анестезиологии-реанимации, где он находился на аппаратной ИВЛ, по желудочному зонду отделялось кишечное содержимое, живот был вздутым, напряженным, наблюдался выраженный отек и гиперемия передней брюшной стенки и области мошонки. По экстренным показаниям было проведено оперативное лечение перитонита – о дренирование брюшной полости с двух сторон, начата комбинированная антибактериальная терапия.
В связи с отрицательной динамикой на 5-е сутки провели лапаротомию, во время которой удалили некротизированный участок тонкой кишки длинной 24 см, вывели две энтеростомы. На 10-е сутки жизни, учитывая самостоятельное дыхание и адекватную гемодинамику, аппаратная вентиляция легких была прекращена. Кардиотоническая поддержка отменена на 11-е сут жизни. Результаты неонатального скрининга получены на 10-е сут жизни ребенка, концентрация ИРТ составила 21,6 нг/мл (норма <70 нг/мл). Концентрация фекальной эластазы, определенной на 10-е сут жизни, составила 45 мкг/г (норма >200 мкг/г), что соответствовало тяжелой степени панкреатической недостаточности. В дальнейшем были проведены две потовые пробы (на 21-е и 23-и сут жизни), по результатам которых выявлены высокие показатели хлоридов потовой жидкости (112 ммоль/л в обеих пробах, норма 30-59 ммоль/л). На основании указанных данных был установлен диагноз «муковисцидоз». К лечению панкреатином (с 11-х сут жизни по 5000 МЕ/сут), с 24-х сут жизни добавлена дорназа альфа (2,5 мг/сут).
В возрасте 1 месяц жизни проведен следующий этап оперативного лечения – лапаротомия, закрытие верхней стомы, энтеро-энтероанастомоз; В возрасте 1 месяц 24 сутки жизни проведен завершающий этап хирургического лечения – релапаротомия, закрытие нижней стомы. В возрасте 2 месяц 20 суток из отделения реанимации ребенок переведен в отделение патологии новорожденных и недоношенных детей, затем в педиатрическое отделение, а далее – в пульмонологическое отделение.
Выводы на основании описания клинического случая мекониевого перитонита у ребенка с муковисцидозом и отрицательным результатом скрининга на ИРТ
В представленном клиническом случае причинами ложноотрицательного результата скрининга, по-видимому, были незрелость ребенка, а также парентеральное питание, которое проводили с 1-х сут жизни. Принимая во внимание, что мекониевый илеус – типичное проявление муковисцидоза, важно подчеркнуть: всем новорожденным с проявлениями мекониевого илеуса при достижении массы тела 2000 г необходимо проведение потовой пробы независимо от результатов неонатального скрининга.
Своевременность пренатальной диагностики мекониевого перитонита определяет выбор акушерской тактики, сроки и методы оперативного лечения данной патологии у новорожденных с целью профилактики грозных инфекционных осложнений. Это указывает на необходимость разработки четких критериев ранней пренатальной диагностики мекониевого илеуса, что позволит улучшить прогноз заболевания и снизить летальность.