Этиология и патогенез бронхоэктазов

В зависимости от этиологии и в связи с различными подходами к терапии принципиально важно выделение двух групп БЭ — связанных и не связанных с муковисцидозом (МВ). Среди населения с низким уровнем доходов заболеваемость БЭ выше, как правило, это БЭ постинфекционной этиологии с ранним развитием тяжелого течения заболевания. В странах с высоким уровнем доходов основной причиной БЭ является муковисцидоз (МВ), тогда как среди БЭ, не связанных с МВ, наиболее частой этиологией является первичный иммунодефицит, хроническая или рецидивирующая аспирация, пневмония, в том числе рецидивирующая и затяжная, первичная цилиарная дискинезия (ПЦД, включая синдром Зиверта — Картагенера), пороки развития дыхательных путей, рецидивирующий затяжной бактериальный бронхит.

Диагностика и дифференциальная диагностика бронхоэктазов

Диагностика БЭ зачастую несвоевременна. В этой связи важно подчеркнуть, что рентгенограмма ОГК должна быть выполнена у всех детей с хроническим влажным/продуктивным кашлем для исключения аспирации инородного тела или пневмонии, которые иногда приводят к БЭ. Однако рентгенография не должна использоваться для исключения БЭ, поскольку имеет низкую чувствительность в диагностике БЭ. КТ ОГК является ведущим методом в оценке наличия БЭ, выявляя расширение просвета бронхов, характеризующееся наличием более одного из следующих признаков: 1) бронхо-артериальное соотношение >1,0–1,5 у взрослых, >0,8 у детей (внутренний просвет дыхательных путей по сравнению с соответствующим им просветом легочной артерии, симптом «перстня»); 2) нет постепенного уменьшения диаметра бронхов по направлению к периферии (симптом «трамвайных рельсов»); 3) бронхи видны на расстоянии <1 см от плевры.

Проведение бронхоскопии рекомендуется: для исключения инородного тела бронхов, если БЭ локализованы в одной доле легкого; для получения образцов бронхиального содержимого; для оценки активности воспаления, по данным из жидкости БАЛ; с лечебной (санационной) целью. Согласно рекомендациям Американского торакального общества, при наличии хотя бы 2 из 4 нижеперечисленных анамнестических данных дети требуют дальнейшей диагностики для подтверждения/исключения ПЦД: 1) необъяснимый респираторный дистресс-синдром новорожденных у доношенного ребенка; 2) круглогодичный ежедневный кашель, манифестирующий до 6 месяцев жизни; 3) круглогодичная ежедневная заложенность носа, манифестирующая до 6 месяцев жизни; 4) дефекты положения внутренних органов.

Важно, что программа обследования должна быть направлена на определение этиологии БЭ (иммунный статус, потовый тест, исследование подвижности ресничек, исключение гастроэзофагеальной рефлюксной болезни, дисфагии и др.).

Принципы терапии бронхоэктазов

Лечение БЭ должно обязательно охватывать все патофизиологические аспекты и включать терапию основного заболевания, очистку дыхательных путей, антибиотикотерапию и противовоспалительную терапию. Хирургическое лечение БЭ может быть показано детям с персистирующими поражениями, отсутствием улучшения после медицинских вмешательств (обострения БЭ чаще, чем два раза в год в течение как минимум двух лет подряд), стойкими симптомами, несмотря на проводимую терапию, изменение перфузии при проведении сцинтиграфии легких или тяжелое и рецидивирующее кровохарканье, не контролируемое эмболизацией бронхиальной артерии. Предпочтительны малоинвазивные оперативные вмешательства, видеоассистированная торакоскопическая хирургия. В тяжелых случаях, особенно при МВ, проводится трансплантация легких.

Прогноз и профилактика бронхоэктазов

Прогрессирование БЭ у детей может быть остановлено и даже обращено вспять с помощью оптимизации медицинской помощи, хотя в целом БЭ, как правило, имеют тенденцию к утяжелению течения заболевания с возрастом. Пациенты с частыми обострениями, выраженными симптомами, распространенными БЭ и хронической инфекцией, особенно вызванной P. aeruginosa, являются пациентами с наиболее быстрым клиническим ухудшением.

Факторы, важные для профилактики БЭ, включают раннее выявление и лечение инородных тел бронхов, предотвращение тяжелой пневмонии и пневмонии в первые годы жизни, предотвращение повторного затяжного бактериального бронхита, вызванного нетипируемой H. influenzae, лечение первичных иммунодефицитов, вызывающих БЭ, содействие грудному вскармливанию и иммунизации, а также отказ от табачного дыма и других загрязнителей.